这些技术帮助听障人士重获新的“声音”

3月2日，世界卫生组织发布《世界听力报告》。报告显示，听力损失影响着全球15亿多人，其中4.3亿人患有中度或以上听力损失。到2050年，估计有四分之一的人会有听力问题，近25亿人会有一定程度的听力损失，其中至少有7亿人需要康复服务。

3月3日是全国爱耳日，今年爱耳日的主题是“人人享有听觉健康”。

病毒感染、先天性结构畸形、药物引起的副作用和老年人的功能衰退.这些因素导致的听力障碍甚至耳聋都会让人陷入“无声的痛苦”。浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻喉科主任傅勇表示，对于听力障碍的防治，除了在日常生活中保持使用耳朵的健康习惯外，相关的筛查、预防、诊断和治疗技术需要覆盖更多耳科疾病防治的死角。

近年来，随着助听器设备和早期筛查技术的不断升级，越来越多的听力障碍者能够重新获得新的“声音”。

听力损失可以通过手术和技术来补偿

3月2日，世界卫生组织发布《世界听力报告》。报告显示，听力损失影响着全球15亿多人，其中4.3亿人患有中度或以上听力损失。到2050年，估计有四分之一的人会有听力问题，近25亿人会有一定程度的听力损失，其中至少有7亿人需要康复服务。近80%的听障人群生活在中低收入国家，大部分无法获得干预治疗。

傅勇解释说，声音传导有两种方式，一种是通过空气传导，另一种是通过颅骨传导，一般情况下，空气传导是主要方式。声波通过外耳道传递到鼓膜，引起鼓膜振动。鼓膜的振动会带动鼓膜内部三个听小骨组成的听小骨链振动。听小骨链随后将声波的机械能传递到内耳的淋巴液，导致内耳耳蜗内的内淋巴液振动。内淋巴液的振动会带动耳蜗轴上基底膜的振动，基底膜的振动会将声波振动的机械能转化为电信号，通过螺旋神经节的神经，传递到听觉神经，最后传递到大脑的听觉皮层，形成听觉。这是声音正常的空气传导路径。慢性中耳炎引起听力障碍的原因除了鼓膜穿孔外，还常伴有听小骨的破坏和丢失。对于大多数不同程度听力障碍的慢性中耳炎患者，可以植入人工听小骨。

骨种植手术主要针对慢性中耳炎或其他传导性听力损失的患者。值得一提的是，近年来内窥镜微创手术逐渐兴起。它具有手术视野清晰、创伤小、手术时间短、术后恢复快等优点，为人工听骨植入开辟了一种新的手术方式。

人工耳蜗手术主要用于重度或极重度感音神经性耳聋患者。这些患者患有耳蜗毛细胞功能障碍，导致感觉神经转换错误。人工耳蜗不依赖于内耳中剩余的毛细胞，可以直接获得声音，声音经过编码后可以转化为电信号，传递给螺旋神经元细胞。通过四级神经元的传递，大脑皮层产生听觉。"现在这种编码技术还在改进，希望能产生更准确、自然的声音."傅勇介绍。

“在中国，人工耳蜗技术已经使成千上万的双侧重度和极重度感音神经性耳聋患者恢复了听力和交流技能。”浙江大学医学院第二附属医院耳鼻咽喉科主任杨贝贝说，人工耳蜗手术的新技术使先天性重度和极重度耳聋的儿童避免了因耳聋而哑。

如今，在智能降噪和无线蓝牙传输技术的支持下，助听器不仅体积更小、形状更隐蔽，而且在佩戴方式和音质呈现方面也得到极大的优化。

通过各种手段筛查出潜在的听力障碍患者

为了实现“人人享有听力健康”，除了对已知患者进行准确的诊断和治疗外，还需要对潜在的听障患者进行筛查。

据统计，约60%的耳聋患者与遗传因素有关，正常人群中由基因突变引起的耳聋发病率较高。耳聋基因检测是目前最有效的病因分析方法之一，可以指导耳聋的治疗、预防和预后。

2002年，原卫生部和中国残联联合颁布《中国提高出生人口素质、减少出生缺陷和残疾行动计划》，计划通过基因检测和染色体诊断等手段，减少包括遗传性耳聋在内的出生缺陷，预防包括药物性耳聋在内的新生儿残疾。

2009年9月，由生物芯片北京国家工程研究中心和中国人民解放军总医院研制的9种遗传性耳聋基因检测试剂盒获准申请。截至2018年底，全国320多万新生儿接受了耳聋基因筛查，并接受了耳聋风险评估和指导。

此外，对于先天性听力损失的婴儿，新生儿听力筛查、儿童听力筛查以及观察儿童听力和言语发育情况也是早期发现听力损失的重要手段。

傅勇介绍：“在中国，先天性听力损失约占新生儿的千分之一到千分之三。对外耳、中耳、内耳结构和听觉神经的损伤，以及听觉通路的病变，均可导致听力损失。”

2004年，原卫生部发布《新生儿听力筛查技术规范》，多次更新，加快了全国青少年儿童听力筛查的普及。

据报道，目前国内使用的听力筛查仪器主要采用耳声发射和自动听觉脑干反应进行听力筛查。耳声发射(OAE)是声波传入内耳的逆过程。声能来源于耳蜗，通过听小骨和鼓室，进入外耳道，可以被灵敏的麦克风检测到。它的发生与外毛细胞的正常功能有关。

　　新的听力补偿措施研究正在进行

2020年6月，美国博德研究所刘如谦团队联合哈佛医学院研究人员，利用最新的单碱基基因编辑技术，在小鼠内耳中成功修正了导致耳聋的一种基因错误，让小鼠恢复部分听力。

一利用基因组编辑技术修复隐性致病突变的首个成功例子让研究人员相信，该方法经过完善后，将有可能帮助提高耳聋患者的听力。事实上，科学界一直在探索有别于现有听力补偿措施的治疗手段。

早在2003年，中国人民解放军总医院聋病分子诊断中心就在国内率先进行了全国性聋病分子流行病学调查。他们的研究分析结果显示，GJB2、SLC26A4和线粒体基因是导致我国遗传性耳聋最常见的致病基因，在我国正常人群中的总携带率达5%—6%，分别与先天性耳聋、迟发性耳聋和药物性耳聋的临床发病密切相关。

此外，“通过将干细胞发育诱导成耳蜗的毛细胞或者螺旋神经元细胞等研究，已在动物试验中重建出一些突触连接神经，并让动物恢复了部分听力，但暂未进入人体实验阶段。”付勇说。

他认为，目前开展相关的人体实验还有一定限制和难度。但随着更多耳聋致病机制的发现和治疗技术的完善，在与听力障碍和耳聋的较量中，人类将拥有更多主动权。

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　　查明基因缺陷 减少药物致聋

很多人认为，只有父母是听障人士才会生育聋儿。但临床数据显示，90%的聋儿其父母的听力是正常的。然而100个听力正常的人中，就有6个人存在耳聋基因缺陷。如果同一类型的耳聋基因缺陷者结为夫妇，他们生育聋儿的几率就会远远高于普通人。

研究表明，在所有致聋原因中基因缺陷是导致聋儿出生的主要原因，比例近60%。在大量迟发性听力下降患者中，对耳部压力极其敏感的迟发性耳聋即人们俗称的一巴掌聋以及药物聋，在传统新生儿听力筛查中不能够被筛查出来。但这样的患者在之后的成长过程中，会由于外部致聋环境或使用了类似庆大霉素、卡那霉素等氨基糖甙类抗生素，而对听力造成无法挽回的损伤。更可怕的是，药物性耳聋是母系遗传的，也就是说如果妈妈携带药物耳聋基因突变，她的孩子无论男女都会因为使用这类药物致聋。

通过遗传性耳聋基因检测，可以确定一个人是否携带缺陷基因。婴儿出生后通过遗传性耳聋基因检测可以对其在最佳的干预期进行干预，也能让医生避开禁忌药物，降低孩子致聋几率。